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你知道一個人幾乎每天都在經歷過敏是什么感覺嗎?
時間:2022-08-08 瀏覽次數:

過敏相信大家都不陌生,對食物、藥物、花粉,乃至皮毛粉塵過敏的都很常見。

但是你有聽說過對自己的強烈情緒過敏而進ICU的嗎?

英國諾丁漢有一位女孩,因為罕見性過敏疾病得到了大家的關注。

她就是Natasha Coates,是英國殘疾人體操協會的成員。



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圖片來源網絡,如侵權刪除


Coates說「我對自身強烈情緒過敏。無論笑、哭、難過或者壓力,只要身體生理或情緒發生變化,就可能誘發嚴重的過敏反應,這種事情幾乎每天都在發生。」

而她患上的是肥大細胞活化綜合征(MCAS)。

在MCAS患者中,每個人的反應都不一,癥狀也有輕有重。不過Coates的過敏反應卻尤為明顯,甚至只是出汗、痛哭或者大笑,都能時刻要Coates的命。


盡管有在吃藥,但Coates也永遠無法確定,自己哪時哪刻會因為什么而過敏,如今她為此已經住院超過 500 次,每天宛如走鋼絲的生活。


目前患上MCAS的患者,會因為免疫系統的過激反應出現持續的過敏反應癥狀,并且沒有治愈性治療方法。


為什么會這樣?那就要先來聊聊肥大細胞活化綜合征。


肥大細胞活化綜合征


肥大細胞廣泛分布于皮膚黏膜交界部位的結締組織,是人體重要免疫細胞之一,在宿主防御某些寄生蟲,細菌和毒素方面起著至關重要的作用。

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圖片來源網絡,如侵權刪除


除了肩負機體正常免疫防御、組織修復、抵御毒素外,活化的肥大細胞還可招募其他先天和適應性免疫細胞,并可參與調節免疫反應,被認為是過敏性疾病的主要效應細胞。肥大細胞穩定也是藥物治療的基礎,可以幫助減輕過敏/炎癥癥狀。

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肥大細胞介導 Ⅰ 型超敏反應


肥大細胞的活化很常見,但當肥大細胞病理性產生過多,或感知到對內穩態的威脅后發生活化失調, 出現肥大細胞的異常活化。肥大細胞活化綜合征就是由肥大細胞異常活化所致的慢性多系統性疾病[1]。

肥大細胞遍布全身,含有上百種炎癥化合物,所以每個器官系統都可能出現癥狀,可由輕度的不明原因皮膚潮紅、瘙癢、蕁麻疹或者溫度失調,到嚴重到危及生命的反復低血壓、休克等非特異性臨床表現。

Coates正是因為自身肥大細胞數量及功能發生了紊亂,時刻保持著激活的狀態,才表現出異于常人的高敏狀態,即便是情緒上的微小波動也能導致休克或昏迷等嚴重過敏癥狀。

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根據統計,MCAS出現癥狀最常見的年齡是9歲,但大多數患者需要長達30年的時間,才能診斷出自己患有這種疾病。

MCAS 的病因和發病機制尚未完全明確,目前認為其發生系由多種原因導致肥大細胞異常活化并釋放介質,后者與其他細胞上的特定受體相互作用,造成局部和全身損傷[2-3]。



MCAS與過敏性疾病的區別


MCAS與常見的四型超敏反應相比,由于是肥大細胞的數量及功能紊亂,MCAS 臨床表現非常接近于 Ⅰ 型(速發型)超敏反應,但由于 MCAS 存在肥大細胞克隆性因素及相關遺傳背景,所以二者在病程進展、發病誘因、癥狀表現方面存在一定差異,可依此相互鑒別。

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MCAS 、克隆性肥大細胞病和特發性過敏反應(IA)之間的關系[1]


MCAS與嚴重過敏反應癥狀類似,累及兩個或兩個以上器官或系統。血清類胰蛋白酶水平在過敏反應發生60-90分鐘后達到峰值,并在6小時內繼續升高。如過敏反應癥狀消失后24小時,血清類胰蛋白酶仍增加,應進行肥大細胞活化綜合征的進一步試驗,如骨髓或皮膚活檢。


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MCAS 與特發性嚴重過敏反應相互差異[1]



對于過敏我們該怎么辦


雖然在生活中肥大細胞活化綜合征相對少見,但是過敏卻非常普遍,據悉目前全球約有2.5億人患有過敏性疾病。尤其隨著生活節奏加快,在高壓力的生活習慣的影響下,導致人們過敏、炎癥等免疫系統疾病呈現不斷增長的趨勢。壓力過大、過度疲勞在造成人們免疫力降低的同時,還會使副交感神經處于持續活躍狀態,從而引發過敏。


過敏性疾病的自然進程是過敏原越來越多,癥狀越來越多,越來越重,治療越復雜,效果也越差。盡早規范治療不僅治療現有疾病,并且有望阻止自然進程的進展。

那么容易過敏的人,在日常中需要做好哪些防護:


? 做過敏原檢測,遠離明確的過敏原;

? 換季期間室外活動戴好口罩,早晚進行鼻腔沖洗等預防性措施;

? 定期室內清潔,清洗枕罩被罩等床上用品;

? 謹慎使用藥物,某些藥物使用前需做皮試;

? 可在醫生指導下家中備相應的抗過敏藥物。


參考文獻:

[ 1 ]. Cem Akin, Ann Arbor, 胡清潔。肥大細胞活化綜合征 [J]. 中華臨床免疫和變態反應雜志,2018 (6).

[ 2 ]. RAVANBAKHSH N, KESAVAN A. The role of mast cells in pediatric gastrointestinal disease [ J]. Ann Gastroenterol, 2019, 32 (4): 338-345.

[ 3 ]. FRIERI M. Mast cell activation syndrome[J]. Clin Rev Allergy Immunol, 2018, 54 (3): 353-365.

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