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紅光滿面不一定是福氣,警惕是真性紅細(xì)胞增多癥!
時(shí)間:2026-01-26 瀏覽次數(shù):

我們熟知的貧血,是指血液中紅細(xì)胞容量減少,不能運(yùn)輸足夠的氧,從而導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)一系列缺血缺氧綜合征,表現(xiàn)為面色蒼白,容易心悸、胸悶、疲乏等等。

但是,紅細(xì)胞越多就越好嗎?

當(dāng)紅細(xì)胞異常增多,出現(xiàn)面色紅潤、紅光滿面,就是氣血足、身體好的表現(xiàn)嗎?答案:不一定。尤其是同時(shí)伴有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,如頭痛、眩暈、耳鳴、肢端麻木刺痛等,伴有體重下降、皮膚瘙癢,或者伴發(fā)四肢靜脈血栓形成等,需要警惕真性紅細(xì)胞增多癥的可能。

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真性
紅細(xì)胞增多癥(PV是一種造血干細(xì)胞克隆性慢性骨髓增殖性疾病

PV往往起病隱襲,進(jìn)展緩慢。多數(shù)表現(xiàn)為非特異癥狀包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似癥狀。

有些人會表現(xiàn)為手紅臉紅,誤以為紅光滿面身體健康,但實(shí)際上這是血紅蛋白過多的表現(xiàn)。

部分人會出現(xiàn)消化性潰瘍四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺。嚴(yán)重者以血栓形成、栓塞并發(fā)癥如腦梗,下肢靜脈血栓等表現(xiàn)就診中老年人發(fā)病居多,青少年發(fā)病少見,男性稍多于女性。


懷疑得了該怎么辦?


當(dāng)然是盡早就診,到專科規(guī)范診治。真性紅細(xì)胞增多癥的診斷主要依靠血常規(guī)、骨穿以及相應(yīng)的基因檢測等。目前應(yīng)用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是WHO2016標(biāo)準(zhǔn),如下表所示。

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Hb(以及Hct)升高是發(fā)現(xiàn)PV的
首要信號主要診斷依據(jù)之一,持續(xù)的、無法用其他原因解釋的Hb/Hct升高是啟動PV診斷流程的關(guān)鍵。骨髓會表現(xiàn)為增生明顯活躍,以紅系增生顯著。95%的“真紅”患者基因檢測JAK2陽性。

診斷需除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,比如由于心肺功能不全等引起缺氧所致的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多,腎積水、腎動脈狹窄以及腎癌、肝癌、肺癌等腫瘤所致的紅細(xì)胞增多等。


如何治療


治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發(fā)癥

?輕癥可應(yīng)用抗血小板聚集藥物,如阿司匹林氯吡格雷等預(yù)防血栓栓塞即可。

?嚴(yán)重者可直接進(jìn)行靜脈放血治療,應(yīng)用羥基脲抑制骨髓造血,應(yīng)用干擾素調(diào)節(jié)骨髓造血等。伴隨有骨髓纖維化的患者可予以蘆可替尼治療。

大部分“真紅”病人呈現(xiàn)慢性病程,可長期生存。真性紅細(xì)胞增多癥還是一種需要終身管理的慢性血液腫瘤。其危害不僅在于“多血”帶來的不適,更在于顯著增高的血栓和出血風(fēng)險(xiǎn)。面部手掌發(fā)紅、皮膚瘙癢(尤其洗熱水澡后)、不明原因的頭痛頭暈和疲勞是重要的預(yù)警信號。

早期診斷和規(guī)范治療對于預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥(如中風(fēng)、心梗、肺栓塞)、緩解癥狀、延長生存期和提高生活質(zhì)量至關(guān)重要。如果出現(xiàn)相關(guān)癥狀或體檢發(fā)現(xiàn)血象異常(特別是Hb/Hct持續(xù)升高),務(wù)必及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行詳細(xì)檢查以明確病因。


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來源:廣州市第十二人民醫(yī)院、
鄭州市第三人民醫(yī)院、邵逸夫醫(yī)院
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