新型冠狀病毒(2019-nCoV) 抗原檢測試劑盒
注冊證號:國械注準20223400361
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我們熟知的貧血,是指血液中紅細胞容量減少,不能運輸足夠的氧,從而導致機體出現一系列缺血缺氧綜合征,表現為面色蒼白,容易心悸、胸悶、疲乏等等。
但是,紅細胞越多就越好嗎?
當紅細胞異常增多,出現面色紅潤、紅光滿面,就是氣血足、身體好的表現嗎?答案:不一定。尤其是同時伴有神經系統的癥狀,如頭痛、眩暈、耳鳴、肢端麻木刺痛等,伴有體重下降、皮膚瘙癢,或者伴發四肢靜脈血栓形成等,需要警惕真性紅細胞增多癥的可能。
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。
PV往往起病隱襲,進展緩慢。多數表現為非特異癥狀,包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似癥狀。
有些人會表現為手紅臉紅,誤以為紅光滿面身體健康,但實際上這是血紅蛋白過多的表現。
部分人會出現消化性潰瘍、四肢末端燒灼樣疼痛、發白或發紺。嚴重者以血栓形成、栓塞并發癥如腦梗,下肢靜脈血栓等表現就診。中老年人發病居多,青少年發病少見,男性稍多于女性。
懷疑得了該怎么辦?
當然是盡早就診,到專科規范診治。真性紅細胞增多癥的診斷主要依靠血常規、骨穿以及相應的基因檢測等。目前應用的診斷標準是WHO2016標準,如下表所示。
Hb(以及Hct)升高是發現PV的首要信號和主要診斷依據之一,持續的、無法用其他原因解釋的Hb/Hct升高是啟動PV診斷流程的關鍵。骨髓象會表現為增生明顯活躍,以紅系增生顯著。95%的“真紅”患者基因檢測JAK2陽性。
診斷需除外繼發性紅細胞增多癥,比如由于心肺功能不全等引起缺氧所致的繼發性紅細胞增多,腎積水、腎動脈狹窄以及腎癌、肝癌、肺癌等腫瘤所致的紅細胞增多等。
如何治療
治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少并發癥。
?輕癥可應用抗血小板聚集藥物,如阿司匹林、氯吡格雷等預防血栓栓塞即可。
?嚴重者可直接進行靜脈放血治療,應用羥基脲抑制骨髓造血,應用干擾素調節骨髓造血等。伴隨有骨髓纖維化的患者可予以蘆可替尼治療。
大部分“真紅”病人呈現慢性病程,可長期生存。真性紅細胞增多癥還是一種需要終身管理的慢性血液腫瘤。其危害不僅在于“多血”帶來的不適,更在于顯著增高的血栓和出血風險。面部手掌發紅、皮膚瘙癢(尤其洗熱水澡后)、不明原因的頭痛頭暈和疲勞是重要的預警信號。
早期診斷和規范治療對于預防嚴重并發癥(如中風、心梗、肺栓塞)、緩解癥狀、延長生存期和提高生活質量至關重要。如果出現相關癥狀或體檢發現血象異常(特別是Hb/Hct持續升高),務必及時就醫,進行詳細檢查以明確病因。

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